论文肝脊髓病变的诊治与预后，本文是肝脊髓病变的诊治及预后有关专升本毕业论文范文跟脊髓和预后和病变方面本科论文怎么写.
摘 要：肝性脑脊髓病（he 叫c myel 叩athy,HM）是多种肝脏疾病致门静脉高压发展到一定程度,由于自然形成的广泛的自体静脉侧支循环或门体分流术后出现的以脊髓病变为主要症状的综合征.,是肝脏疾病所致的一种罕见的神经系统症状,主要表现为颈部以下脊髓脱髓鞘病变,呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪,本病发病率低,医生普遍认识不足,本文通过对我院2015 年至2017 年收治的3 例肝性脑脊髓病患者的临床资料进行回顾性分析,并对其临床表现、发病机制进行阐述,旨在提高临床医生对该疾病的认识,避免漏诊、误诊,从而提高患者的生活质量,改善预后.
关键词：脊髓病变 诊治 预后
l 临床资料
1．1 一般资料：本组3 例肝性脑脊髓病患者中,男2 例,女l 例,年龄48～72 岁,平均58．7 岁,既往均有慢性肝炎病史,其中2 例为慢性乙型肝炎,l 例为慢性丙型肝炎并大量饮酒史.诊断为肝炎后肝硬化3 一lO 年,其中丙型肝炎后肝硬化患者合并肝癌,曾多次行肝癌介入栓塞治疗,l 例有脾切除手术病史.2 例有反复发作的肝性脑病病史,3 例均有反复发作的食管和／或胃底静脉曲张出血病史,3 例患者中2 例为中一大量腹水,l 例为少量腹水.
1．2 临床表现：3 例均以双下肢沉重无力、抬腿及行走困难为首发症状,l 例伴双手震颤,持物困难,上述症状呈进行性加重,l 例发展为痉挛性截瘫.2 例入院前曾多次就诊于神经内科,查头颅cT,脑脊液未见明显异常.入院查体：慢性肝病面容,神志清晰,精神欠佳,巩膜轻～中度黄染,2 例可见肝掌及蜘蛛痣,2 例腹水征阳性.神经系统检查：两瞳孔等大等圆,对光反射及辐辏反射正常,角膜K—F 环阴性,铜蓝蛋白检测为阴性,双上肢肌力Ⅳ～V 级,肌张力正常,双下肢肌力Ⅲ～Ⅳ级,肌张力增高,其中l 例伴双手震颤,持物不稳,双下肢肌张力增高2 例,腱反射亢进2 例,双侧巴氏征阳性3 例,3例均无括约肌功能障碍.
1．3 辅助检查：丙氨酸氨基转移酶、胆红素升高2 例,白蛋白降低,白／球减低或倒置3 例,l 例超声及腹部CrI’示肝内多发实性占位,肝癌介入术后改变.3 例脑脊液化验、涂片、细菌培养均无明显异常,头颅cT 扫描未见明显异常,胸腰段MRI 检查未见明显异常.
1．4 治疗及预后：患者入院后常规给予保肝、利尿、纠正低蛋白血症、减低血氨、纠正氨基酸代谢紊乱、补充足量维生素、营养神经等支持对症处理,3 例患者肝功能有所改善,血氨降低或正常,但3 例患者的神经系统症状均无明显改善.3例患者随访6 个月,其中l 例死于消化道大出血,l 例死于肝功能衰竭,1 例因经济问题放弃治疗.
2 讨论
2．1 肝性脑脊髓病的发病机制：肝性脑脊髓病临床少见,是严重肝脏疾病所致的一种罕见的神经系统症状,是多种肝脏疾病致门静脉高压发展到一定程度,由于自然形成的广泛的自体静脉侧支循环或门体分流术后出现的以脊髓病变为主要症状的综合征,一般于分流术后4 年左右出现脊髓症状,自然分流患者在发生黄疸、腹痛、肝功能不全症状后5 年左右出现脊髓症状B1.肝性脑脊髓病由Leigh 和Card 于1949 年首次报道,与肝性脑病无对应关系,可发生于肝性脑病之前、之后或单独发生.肝性脑脊髓病的发病机制多数专家及学者认为与肝硬化患者存在的侧支循环开放、血氨升高,尿素和支链氨基酸失衡有关,侧支循环的开放可导致肠吸收的有毒物质不经肝脏处理而直接进入侧支循环,肝功能减退时对毒性物质的清除能力降低；肝功能不全造成机体的合成和吸收功能减退,使得机体对脊髓有保护和营养作用的物质如维生素、磷脂等生成减少,毒性物质的增加和营养物质的减少均可干扰神经和骨髓的营养代谢,从而产生脊髓变性和脱髓鞘病变心J.还有学者认为继发于分流后的脊髓血流动力学的变化如门脉高压可能会导致胸腰段脊髓静脉丛瘀血、缺氧,从而导致脊髓变性损伤Hj.也有学者认为锰代谢异常可能与肝性脑脊髓病的发生有关：络合锰沉积于脊髓神经而引起肝性脑脊髓病；此外,还有人提出免疫因子造成脊髓病变的学说‘“.
2．2 肝性脑脊髓病的临床特征：肝性脑脊髓病常发生于慢性肝病的晚期,其临床表现特征为：（1）肝脏原发疾病表现：患者有严重肝脏疾病表现或反复发作的肝昏迷：（2）脊髓病表现：患者早期表现为双下肢出现沉重感,走路费力,呈剪刀或痉挛步态,逐渐发展成痉挛性截瘫,少数发生痉挛性四肢瘫,但仍以下肢为重,肢体症状一般双侧对称性存在,近端较远端明显,肌张力升高,肌力下降,锥体束征阳性,而感觉和括约肌功能一般不受影响,临床特征有：①运动障碍：双下肢无力,步态不稳,失用性肌萎缩,肌力减退,肌力Ⅲ～IV 级,肌张力增高,主要是双下肢痉挛性强直；②反射异常：肢体感觉一般正常,无明显的病损感觉水平,完全截瘫少见,痛触觉正常.③括约肌功能正常：一般无大小便失禁；（3）中枢神经系统其他功能障碍表现：如共济失调（剪刀步态）和进行性加重的脑病表现（痴呆和构音障碍）；（4）失用性肌萎缩及精神心理障碍表现.肝性脑脊髓病临床分期分为4 期：I 期（神经症状前期）：主要为肝病表现,如食欲不振、乏力、腹胀、肝脾肿大和腹水、转氨酶升高和黄疸等.Ⅱ期（亚临床期）：主要有计算能力差等表现,生活尚能自理.Ⅲ期（脊髓病期）：缓慢出现进行性加重的脊髓症状,早期呈伸直性痉挛性瘫痪,晚期呈屈曲性瘫痪,部分患者只有神经症状前期和脊髓病期.肝性脑脊髓病的发生与肝性脑病的严重程度及血氨的高低不成正比,在本组病例中有1 例并无肝性脑病及血氨升高的表现,进一步证实了这一观点.
2．3 肝性脑脊髓病的治疗及预后：本病预后不良,目前尚无特殊治疗方法,主要给予保肝、补充维生素、营养神经、促进脑代谢药物及低蛋白饮食等治疗,本组的3 例患者在诊断明确后均给予了积极的治疗,但效果欠佳,这与I 临床医师对该病认识不足、未能给予早期诊断、早期治疗有一定的关系.肝性脑脊髓病临床上并不多见,肝性脑脊髓病的动物模型目前尚未建立,使得对肝性脑脊髓病的研究受到一定的限制.国外有文献报告显示：肝移植使终末期肝硬化合并肝性脑脊髓病患者的神经症状有所改善,并且患者神经症状改善的程度和肝移植与第一次肝性脑脊髓病症状出现的时间长短有关”“j,也就是说在肝性脑脊髓病的早期进行肝移植有可能逆转患者的脊髓症状,提高患者的生存质量,因此早期诊断、及时进行肝移植,可为肝性脑脊髓病患者提供一个完全康复的机会.
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参考文献：
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